โรคเลือดข้น (Polycythemia Vera) อาการ สาเหตุ การรักษา

โรคเลือดข้นคืออะไร?

โรคเลือดข้น (Polycythemia vera) คือมะเร็งเม็ดเลือดที่หาได้ยาก เนื่องจากร่างกายมีการสร้างเม็ดเลือดแดงที่มากเกินไป โดยที่เซลล์เม็ดเลือดแดงจะพาออกซิเจนไปทั่วร่างกาย

เมื่อคุณมีเม็ดเลือดแดงมากเกินไป เลือดของคุณจะข้นขึ้นและไหลช้าลง เซลล์เม็ดเลือดแดงสามาถรวมตัวกันเป็นก้อนอยู่ในหลอดเลือดของคุณได้

ถ้าหากไม่ได้รับการรักษา อาจทำให้เกิดอันตรายถึงชีวิตได้ เมื่อเลือดไหลเวียนช้า ปริมาณออกซิเจนที่ไปถึงสมองและอวัยวะสำคัญอื่นๆก็จะลดลงไปด้วย อีกทั้งยังทำให้การไหลเวียนของเลือดภายในหลอดเลือดไม่สามารถทำงานได้อย่างสมบูรณ์ ทำให้เกิดโรคหลอดเลือดสมองสมองจนสามารถเสียชีวิตได้ ถ้าปล่อยไว้ในระยะยาวอาจเกิดแผลในกระดูกสันหลัง นำไปสู่มะเร็งเม็ดเลือดขาวได้

โรคเลือดข้นไม่สามารถรักษาให้หายได้ แต่สามารถประคับประคองอาการได้ โดยแพทย์จะทำการเจาะเลือดไปตรวจ เพื่อจ่ายยาที่ช่วยยับยั้งการเกิดลิ่มเลือด ดังนั้นจึงเป็นเรื่องจำเป็นอย่างมากที่คุณควรพบแพทย์ทันทีหากสงสัยว่าตัวเองมีอาการของโรคหรือเกิดความผิดปกติอื่นๆ

อาการของโรคเลือดข้น

โรคเลือดข้นอาจจะไม่แสดงอาการให้เห็นเลยเป็นเวลาหลายปี อาการในระยะแรกอาจจะไม่รุนแรงและอาจจะไม่สามารถรู้ได้เลยว่าเป็นโรคนี้ถ้าหากไม่ได้รับการตรวจเลือดอย่างต่อเนื่อง

ถ้าหากรู้อาการตั้งแต่ระยะแรกๆ คุณสามารถทำการรักษาได้อย่างทันที และสามารถป้องกันไม่ให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดและภาวะแทรกซ้อนอื่นๆได้ อาการทั่วไปของภาวะเลือดข้นได้แก่ : 

• อาการเหนื่อยล้า
• อาการคัน
• หายใจลำบากเมื่อนอน
• ไม่มีสมาธิ
• น้ำหนักลด
• ปวดท้อง
• รู้สึกอิ่มงาย
• มองเห็นไม่ชัดหรือเห็นภาพซ้อน
• เวียนหัว
• ความอ่อนแอ
• เหงื่อออกมากผิดปกติ
• มีเลือดออกหรือช้ำง่าย

ในขณะที่เป็นโรค เลือดของคุณจะข้นขึ้น มีเม็ดเลือดแดงมากขึ้น และอาการจะร้ายแรงมากขึ้น เช่น :

• มีเลือดออกมาก จากการเป็นแผลเล็กน้อย
• ข้อบวม
• ปวดกระดูก
• มีผื่นสีแดงปรากฏบนใบหน้า
• มีเลือดออกตามไรฟัน
• รู้สึกแสบที่มือหรือเท้า

อาการเหล่านี้สามารถเกิดจากภาวะอื่นๆได้ด้วย ดังนั้นคุณควรปรึกษาแพทย์เพื่อหาสาเหตุของอาการที่เกิดได้อย่างถูกต้อง

สาเหตุของอาการและความเสี่ยงจากโรคเลือดข้น

โรคเลือดข้นมักเกิดขึ้นในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง และอาการของโรคโดยส่วนมากมักพบได้ในผู้ที่มีอายุตั้งแต่ 60 ปี แต่ก็อาจเกิดขึ้นก่อนได้

การเปลี่ยนแปลงของยีนส์ JAK2 เป็นสาเหตุหลักของการเกิดโรค ซึ่งมีหน้าที่ควบคุมการผลิตโปรตีนที่ช่วยสร้างเม็ดเลือด โดยส่วนมากผู้ที่เป็นโรคเลือดข้นจากการกลายพันธุ์มีอยู่ประมาณ 95%

การกลายพันธุ์สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ แต่บางครั้งก็เกิดขึ้นโดยที่ไม่มีความเกี่ยวข้องกับครอบครัวได้เลย ซึ่งปัจจุบันยังคงมีการวิจัยเพื่อหาสาเหตุของการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมได้

ถ้าหากคุณมีความเสี่ยงของโรคเลือดข้น คุณสามารถมีความเสี่ยงในการเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงได้ ขึ้นอยู่กับการเกิดลิ่มเลือด ปัจจัยที่ทำให้เกิดความเสี่ยงในการเกิดลิ่มเลือดในโรคเลือดข้นได้แก่ :

• ประวัติของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน
• มีอายุมากกว่า 60 ปี
• ความดันโลหิตสูง
• โรคเบาหวาน
• การสูบบุหรี่
• คอเลสเตอรอลสูง
• การตั้งครรภ์

เลือดที่ข้นมากกว่าปกติ จะทำให้เกิดความเสี่ยงในการเกิดลิ่มเลือดได้ ไม่ว่าสาเหตุจะเกิดจากอะไรก็ตาม

การวินิจฉัยโรคเลือดข้น

หากคุณคิดว่าคุณมีอาการของโรคเลือดข้น แพทย์ขะทำการตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) เพื่อตรวจปัจจัยดังต่อไปนี้ :

• จำนวนของเม็ดเลือดแดง
• จำนวนของเม็ดเลือดขาว
• จำนวนของเกล็ดเลือด
• ปริมาณฮีโมโกลิน (โปรตีนที่มีหน้าที่ส่งออกซิเจน)
• ปริมาณของพื้นที่ที่เซลล์เม็ดเลือดแดงดูดเข้าไปในเลือด เรียกว่า ฮีมาโตคริต

หากคุณมีอาการเลือดข้น เป็นไปได้ว่าคุณจะมีจำนวนเม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินสูงกว่าปกติ และมีค่าฮีมาโตคริตสูงผิดปกติ คุณอาจจะมีจำนวนเกล็ดเลือดหรือจำนวนเม็ดเลือดขาวผิดปกติ

หากผลการตรวจ CBC ของคุณมีความผิดปกติ แพทย์จะทำการตรวจเลือดเพื่อหาการกลายพันธุ์ของ JAK2 คนส่วนใหญ่ที่ได้รับการทดสอบมักมีผลออกมาเป็นบวก

นอกจากการตรวจเลือดอื่นๆ และอาจจะจำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกเพื่อยืนยันการวินิจฉัยเลือดได้ด้วย

หากพบว่าคุณสามารถตรวจพบอาการของโรคได้เร็วเท่าไหร่ ก็สามารถทำการรักษาได้เร็วมากขึ้น เพื่อช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน

การรักษาโรคเลือดข้น

โรคเลือดข้นเป็นภาวะเรื้อรังที่ไม่สามารถรักษาได้ ซึ่งสามาถช่วยให้คุณจัดการกับอาการและภาวะแทรกซ้อนได้  โดยที่แพทย์จะเป็นคนวางแผนการรักษาตามความเสี่ยงของอาการที่เกิดขึ้น

วิธีการรักษาสำหรับผู้ที่มีความเสี่ยงต่ำ

การรักษาทั่วไปสำหรับผู้ที่มีความเสี่ยงในการเกิดลิ่มเลือดต่ำมีสองวิธีได้แก่ การรับประทานแอสไพริน และการเจาะเลือด

• การใช้แอสไพรินในปริมาณต่ำ : แอสไพรินมีผลต่อเกล็ดเลือดและลดความเสี่ยงในการเกิดลิ่มเลือด
• การเจาะเลือด เป็นการใช้เข็มเจาะเพื่อเอาเลือดจำนวนเล็กน้อยจากหลอดเลือดดำของคุณ ซึ่งช่วยลดจำนวนเม็ดเลือดแดง โดยทั่วไปการเจาะเลือดจะทำสัปดาห์ละครั้งในช่วยแรก และทุกๆสองถึงสามเดือน จนกว่าระดับฮีมาโตคริตของคุณจะเข้าใกล้ภาวะปกติมากที่สุด

การรักษาสำหรับผู้ที่มีความเสี่ยงสูง

นอกเหนือจากการใช้ยาแอาไพรินและการเจาะเลือดแล้ว ผู้ที่มีความเสี่ยงสูงในการเกิดลิ่มเลือด จำเป็นที่จะต้องได้รับการรักษาเฉพาะทาง เช่น 

• ไฮดรอกซียูเรีย (Droxia, Hydrea) เป็นยารักษามะเร็งที่ป้องกันไม่ให้ร่างกายของคุณสร้างเม็ดเลือดแดงมากเกินไป และช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด
• อินเตอร์เฟอรอนอัลฟา จะช่วยให้ระบบภูมิคุ้มกันของคุณ แข็งแรงพอที่จะจัดการกับเซลล์ไขกระดูกที่เป็นส่วนหนึ่งของอาการโรคเลือดข้น  และยังช่วยให้ร่างกายของคุณไม่สร้างเม็ดเลือดแดงจนมากเกินไป
• บูซัลแฟน (Myleran). เป็นยาที่ใช้ในการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว
• รูโซลิทินิบ (Jakafi). เป็นยาชนิดเดียวที่ได้รับการรับรองอย.ของสหรัฐอเมริกา แพทย์จะจ่ายยาชนิดนี้ก็ต่อเมื่อคุณไม่สามารถอดทนต่อไฮดรอกซียูเรียได้

วิธีการรักษาอื่นๆ

แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้คุณทำการรักษาด้วยวิธีอื่น วิธีบางอย่างอาจช่วยรักษาอาการคัน ซึ่งเป็นปัญหาต่อเนื่องและน่ารำคาญสำหรับหลายๆคนที่เป็นโรคนี้ โดยวิธีการรักษาได้แก่ :

• การใช้ยาแก้แพ้
• ยารักษาโรคซึมเศร้า
• การส่องไฟด้วยรังสีอัลตราไวโอเลต

อาการของผู้ที่เป็นโรคเลือดข้น

โดยทั่วไปแล้ว อาหารสำหรับผู้ที่เป็นโรคเลือดข้นจะเหมือนกันอาหารทั่วไป แต่จำเป็นที่จะต้องมีความสมดุลของผักและผลไม้ ธัญพืช โปรตีนที่ไม่มีไขมันและนมไขมันต่ำ ปริมาณแคลอรี่ที่รับประทานเข้าไปในแต่ละวันเพื่อรักษาน้ำหนักให้แข็งแรง

นอกจากนี้ยังจำเป็นที่จะต้องควบคุมปริมาณเกลือ อาหารที่มีโซเดียมสูง เพราะสามารถทำให้อาการของโรคเลือดข้นสามารถร้ายแรงขึ้นได้ นอกจากนี้ควรที่จะทานน้ำให้ได้อย่างเพียงพอเพื่อที่หลีกเลี่ยงการขาดน้ำและรักษาการไหลเวียนของเลือด 

การวินิจฉัยโรคเลือดข้น

การพยากรณ์ของโรคขึ้นอยู่กับการรักษา การลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน เช่น

• myelofibrosis: ระยะที่มากที่สุดของโรค ทำให้เกิดแผลที่ไขกระดูก และทำให้ตับและม้ามขยายและสามารถหัวใจวายได้
• หัวใจวาย
• การอุดตันของหลอดเลือด
• โรคหลอดเลือดของสมองตีบ เกิดจากการที่เลือดไปเลี้ยงสมองไม่เพียงพอ
• เส้นเลือดอุดตันในปอด การมีก้อนเลือดในปอด
• เสียชีวิตจากการมีเลือดออก มักจะเกิดจากการที่มีเลือดออกในกระเพาะอาหารหรือส่วนอื่นๆของทางเดินอาหาร
• ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล เกิดจากความดันโลหิตในตับซึ่งอาจนำไปสู่ความล้มเหลวของตับ
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน เป็นมะเร็งเม็ดเลือดชนิดหนึ่งที่มีผลต่อเซลล์เม็ดเลือดขาว

ภาวะแทรกซ้อนจากโรคเลือดข้นยังคงสามารถเกิดขึ้นได้ถึงแม้ว่าจะได้รับการรักษแล้ว แต่จะมีความเสี่ยงต่ำกว่าผู้ที่ไม่ได้รับการรักษา 5-15%

โดยทั่วไปจะมีการพัฒนาของ myelofibrosis 15 ปีหลังจากที่ได้รับการรักษา น้อยกว่า 10% และมักเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว 20 ปี แต่โดยรวมแล้ว ผู้ที่ได้รับการรักษามักจะมีแนวโน้มที่ดีกว่าผู้ที่ไม่ได้รับการรักษา

นอกจากนี้การดูแลตัวเองและสุขภาพ สามารถลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดได้ การเลิกสูบบุหรี่และการออกกำลังกาย เพื่อจัดการกับสภาวะอื่นๆ เช่น โรคเบาหวาน ความดันโลหิตสูง โรคหัวใจ

อายุของโรคภาวะเลือดข้น

อาการของโรคเลือดข้นจะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล แต่ผู้ที่เข้ารับการรักษาแบบเป็นประจำ จะสามารถช่วยหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนได้

การรักษาเป็นเรื่องสำคัญ ผู้ที่ไม่ได้รับการรักษา มักจะมีชีวิตอยู่ได้น้อยกว่า 2 ปี ขึ้นอยู่กับอายุและสุขภาพโดยรวมได้ด้วย แต่ผู้ที่ได้รับการรักษา สามารถมีชีวิตอยู่ได้อีกหลายสิบปี โดยระยะเวลาเฉลี่ยอยู่ที่ 20 ปี

การรักษาตัวด้วยตัวเอง

โรคเลือดข้นเป็นโรคที่หาได้ยาก ซึ่งเป็นโรคที่ทำให้เกิดความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือด ที่เป็นอันตรายรวมไปถึงภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ

ถ้าหากคุณมีอาการของโรคเลือดข้น ควรได้รับการปรึกษาแพทย์อย่างใกล้ๆชิด เพื่อหาวิธีการรักษาที่เหมาะกับคุณ ซึ่งอาจรวมไปถึงการเจาะเลือดและการใช้ยาต่างๆ เพื่อให้คุณได้รับการดูแลและป้องกันการอุดตันของเส้นเลือดได้อย่างเร็วที่สุด

นี่คือแหล่งที่มาของบทความของเรา

• https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polycythemia-vera/diagnosis-treatment/drc-20355855
• https://www.webmd.com/cancer/polycythemia-vera#1
• https://www.nhs.uk/conditions/polycythaemia/

เนื้อหาและรีวิวมาจากผู้เชี่ยวชาญ โดย Bupa team