โรคหลอดเลือดอักเสบ (Necrotizing Vasculitis) : อาการ สาเหตุ การรักษา

โรคหลอดเลือดอักเสบคืออะไร

โรคหลอดเลือดอักเสบเนโครซิสหรือ systemic necrotizing vasculitis (SNV) คือการอักเสบของผนังหลอดเลือด ส่งผลต่อหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลาง

การอักเสบนี้จะไปขัดขวางการไหลเวียนของเลือดตามปกติ ส่งผลให้ผิวหนังและกล้ามเนื้อเสียหาย รวมถึงทำให้เนื้อตาย เนื้อตายคือเนื้อเยื่อและอวัยวะตาย การอักเสบเป็นสาเหตุทำให้หลอดเลือดหนาขึ้นและเป็นแผลเป็น และอาจทำให้ค่อยๆตายไปในที่สุด

หลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบอาจเกิดขึ้นได้ในทุกส่วนของร่างกาย ผลของโรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตายขึ้นอยู่กับตำแหน่งของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบและความเสียหายที่ได้รับว่ามีมากน้อยแค่ไหน

อะไรคืออาการของโรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตาย

เนื่องจากโรคนี้ส่งผลต่อหลอดเลือดของผู้ป่วย อาการต่าง ๆ อาจเกิดขึ้นได้ในหลาย ๆส่วนของร่างกาย แต่จะไม่มีอาการจำเพาะที่จะสามารถชี้ชัดได้ว่าคุณกำลังเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตาย

ผู้ป่วยอาจสังเกตอาการได้ด้วยตนโดยไม่จำเป็นต้องได้รับตรวจสอบจากแพทย์ จากอาการดังต่อไปนี้:

• หนาวสั่น

• เมื่อยล้า

• มีไข้

• น้ำหนักลด

อาการในระยะเริ่มต้นที่จะสามารถระบุโรคได้ คือจำเป็นต้องทำการตรวจเลือด เท่านั้น รวมไปถึงภาวะเม็ดเลือดขาวสูงที่พบได้จากภาวะเม็ดเลือดขาวสูง(WBCs) และโรคโลหิตจาง

ในขณะที่โรคยังดำเนินต่อไป อาการต่างๆจะยิ่งแย่ลงและเริ่มมีอาการหลากหลายอาการมากขึ้นกว่าเดิม อาการเฉพาะของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับว่าส่วนใดของร่างกายที่ได้รับผลกระทบนั้นๆ คุณอาจมีอาการดังต่อไปนี้:

• รู้สึกเจ็บปวด

• สีที่ผิวหนังเปลี่ยนสี

• เกิดรอยโรค ซึ่งมักพบได้บ่อยที่บริเวณขา

• พบแผลบนผิวหนัง อวัยวะเพศ หรือแผลในปาก

นบางรายอาจส่งผลต่อไปยังความเสียหายของไตหรือพบว่ามีเลือดออกในปอด ยิ่งหากมีผลต่อสมองผู้ป่วยอาจมีปัญหาเรื่องการกลืน การพูดหรือการเคลื่อนไหวร่วมด้วย

สาเหตุของโรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตาย

โรคดังกล่าวเป็นโรคที่พบได้ไม่บ่อยมากนัก แพทย์เองก็ยังไม่ทราบสาเหตุที่มาของโรค แต่อย่างไรก็ตามเรื่องของโรคแพ้ภูมิต้านทานตนเองก็มีบทบาทที่สำคัญสำหรับโรคนี้ โรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อตนเองเกิดขึ้นเมื่อร่างกายต้านแอนติบอดี้และเข้าจู่โจมเนื้อเยื่อและอวัยวะของตัวเอง

ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตาย คือผู้ป่วยที่พบว่ามีโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อตนเองร่วมอยู่ด้วย เช่นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์(RA) หรือโรคลูปัส

โรคประจำตัวอื่นๆที่อาจเป็นร่วมกับโรค SNVคือ:

• ไวรัสตับอักเสบบี Hepatitis B

• โรคโพลีอาเทอร์ไรติส หรือโรคแพน

• โรคคาวาซากิหรือกลุ่มอาการเยื่อเมือกผิวหนังต่อมน้ำเหลือง

• โรคหนังแข็ง

• โรคหลอดเลือดอักเสบ GPA หรือแกรนูโลมาโตลิส วิท โพลีแองจิไอติส

โรคดังกล่าวนี้ล้วนส่งผลต่อหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดทั้งสิ้น

โรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตายส่งผลต่อเด็กอย่างไร

โรค SNV พบได้น้อยมากในเด็ก แต่ก็เกิดขึ้นได้ จากการศึกษาในปี2016พบว่าเด็กที่ถูกวินิจฉัยว่าเป็นโรคคาวาซากินั้นมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรค SNV อีกทั้งโรคคาวาซากิเองยังเป็นเหตุนำไปสู่ภาวะโรคหัวใจในเด็กซึ่งพบได้ในบางส่วนของประเทศที่พัฒนาแล้วรวมถึงในสหรัฐอเมริกาและญี่ปุ่น

การวินิจฉัยโรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตาย

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้แพทย์จะตรวจเลือดก่อนเป็นสิ่งแรก โดยนำตัวอย่างเลือดที่ได้มาเพื่อไปตรวจแอนตินิวโทรฟิล ไซโตพลาสมิก แอนติบอดี้ (ANCAs) เพื่อทดสอบความผิดปกติของภาวะภูมิต้านทานตัวเอง หากว่าพบว่ามีแอนติบอดี้นี้ในตัวอย่างเลือด อาจแสดงว่าผู้ป่วยรายนั้นอาจเป็นโรค SNV

แพทย์อาจตั้งข้อสงสัยว่าผู้ป่วยอาจเป็นโรคดังกล่าวหากพบว่าผลการตรวจ ANCA ผลออกมาเป็นบวกและผู้ป่วยมีอาการต่างๆกับอวัยวะอย่างน้อยสองอวัยวะหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

แพทย์อาจทำการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อช่วยยืนยันการวินิจฉัย การตรวจสอบดังกล่าวอาจรวมไปถึงการตรวจชิ้นเนื้อในบริเวณที่ได้รับผลกระทบหรือทำการเอกซเรย์ อาจทำการตรวจเลือดหาตับอักเสบและตรวจปัสสาวะร่วมด้วย ในผู้ป่วยบางรายการเอกซเรย์ทรวงอกจะสามารถช่วยให้แพทย์สามารถระบุได้ว่าผู้ป่วยรายนั้นๆมีปัญหาเรื่องการไหลเวียนชองเลือดเกิดขึ้นในร่างกายด้วยหรือไม่

การรักษาโรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตาย

เมื่อการวินิจฉัยระบุแน่ชัดแล้วว่าผู้ป่วยเป็นโรคดังกล่าว เป้าหมายแรกที่แพทย์ต้องการรักษาคือลดการอักเสบที่อาจเป็นสาเหตุที่ทำให้หลอดเลือดเสียหาย เมื่อหลอดเลือดอักเสบอยู่ในภาวะโรคสงบ(นั้นคือภายใต้การควบคุม) แพทย์จะสั่งการรักษาด้วยการบำบัดเพื่อคงไว้ในสถานะนี้

ในขั้นต้นแพทย์จะรักษาโรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตายด้วยยาสเตรียรอยด์ที่เรียกว่าคอร์ติโคสเตียรอยด์ ซึ่งเป็นยาที่จะช่วยลดอาการอักเสบลงได้ การใช้ยาดังกล่าวจะถูกนำมาใช้ในปริมาณที่สูงในช่วงแรก

หากโรคมีความรุนแรงน้อยลง แพทย์จะค่อยๆลดปริมาณยาของผู้ป่วยลง ยาเพรดนิโซโลน(Pred Mild)และยาเมทิลเพรดนิโซโลน(Medrol)คือตัวอย่างยาสองชนิดที่อยู่ในกลุ่มยาคอร์ติโคสเตียรอยด์

ผู้ป่วยบางรายอาจมีความจำเป็นต้องได้รับยาไซโคลฟอสฟาไมด์ หากพบว่าผู้ป่วยอาการยังไม่ดีขึ้นหรือมีความรุนแรงมากขึ้น ยาดังกล่าวคือยาเคมีบำบัดที่ไว้รักษาโรคมะเร็ง ยาไซโคลฟอสฟาไมด์ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพในการรักษาโรคหลอดเลือดอักเสบบางรูปแบบ

ผู้ป่วยจะยังคงต้องได้รับยาอย่างต่อเนื่องต่อไปแม้อาการต่างๆจะหายไปแล้วก็ตาม ผู้ป่วยอาจต้องรับประทานยาต่อไปอีกอย่างน้อยหนึ่งปีหลังจากไม่มีอาการ

แพทย์อาจมีการรักษาโดยชีวบำบัดหากการรักษาแผนปัจจุบันไม่ได้ผล การรักษารูปแบบนี้จะส่งผลกับระบบภูมิต้านทานโดยตรง ยกตัวอย่างยาที่นำมาใช้เช่นยาริทูซิแมบ (Rituxan)

เมื่อผู้ป่วยอยู่ในภาวะโรคสงบ แพทย์จะส่งจ่ายยาเพื่อรักษาอาการให้คงที่ไว้ในขณะเดียวกันก็จะค่อยๆลดยารักษาประเภทสเตียรอยด์ลง ตัวอย่างยาที่แพทย์จะใช้เพื่อรักษาโรคให้คงที่ไว้เช่นยาอะซาไธโอพรีน(Imuran, Azasan) และยาเมโธเทรกเซท ซึ่งต่างเป็นยาในกลุ่มกดภูมิคุ้มกันทั้งสองตัว

บริเวณส่วนอื่นๆของร่างกายที่ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดในระหว่างการรักษาโรคSNV:

• ระบบประสาท

• หัวใจ

• ปอด

• ไต

หากพบว่ามีผลกระทบต่อบริเวณดังที่กล่าวข้างต้น แพทย์จะหาทางกำหนดการรักษาที่เหมาะสมให้แก่ผู้ป่วยต่อไป

การเฝ้าติดตามโรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตาย

โรคดังกล่าวเป็นโรคหายากที่สามารถรักษาได้ แต่อย่างไรก็ตามความเสียหายที่มีต่อพื้นที่บริเวณที่โดนผลกระทบจากโรคSNV

การเฝ้าติดตามโรคมีการวินิจฉัยที่หลากหลายและขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความเสียหายของเนื้อเยื่อก่อนเริ่มการรักษา

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้นั้นรวมไปถึงภาวะการติดเชื้อในระหว่างที่ภูมิต้านทานถูกระงับไว้ในช่วงของการรักษาและการติดเชื้อทุติยภูมิของเนื้อเยื่อที่ตาย

จากการศึกษาเมื่อปี2015พบว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคSNVมีความเสี่ยงสูงที่จะพัฒนาไปสู่ก้อนเนื้อร้ายและมะเร็ง

ภาวะแทรกซ้อนของโรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตาย

• ความเสียหายของอวัยวะ: หลอดเลือดอักเสบที่ทำให้เนื้อตายสามารถนำไปสู่ความเสียหายในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่าง ๆ ทั่วร่างกาย ความรุนแรงของการมีส่วนร่วมของอวัยวะขึ้นอยู่กับชนิดและขอบเขตของหลอดเลือดและอวัยวะที่ได้รับผลกระทบโดยทั่วไป ได้แก่ ผิวหนัง ข้อต่อ ปอด ไต เส้นประสาท และระบบทางเดินอาหาร
• ภาวะแทรกซ้อนในปอด  :การอักเสบของหลอดเลือดในปอดอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนในปอด เช่น ไอ หายใจลำบาก เจ็บหน้าอก และก้อนในปอด กรณีที่รุนแรงอาจส่งผลให้มีเลือดออกในปอดและมีอาการไอเป็นเลือด
• ภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาท: หากหลอดเลือดที่ส่งเส้นประสาทได้รับผลกระทบ อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทได้ อาการนี้อาจแสดงออกมาเป็นเส้นประสาทส่วนปลาย โรคโมโนนิวริทิสมัลติเพล็กซ์ (ความเสียหายต่อเส้นประสาทหลายเส้น) หรือแม้แต่การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลาง ซึ่งนำไปสู่โรคหลอดเลือดสมองหรืออาการชัก
• ภาวะแทรกซ้อนทางผิวหนัง: การมีส่วนร่วมของผิวหนังอาจทำให้เกิดแผลที่ผิวหนัง รอยโรค และเนื้อเยื่อตายได้ อาการทางผิวหนังเหล่านี้อาจสร้างความเจ็บปวดและอาจต้องได้รับการดูแลและจัดการบาดแผล
• ภาวะแทรกซ้อนในทางเดินอาหาร: หลอดเลือดอักเสบในทางเดินอาหารอาจทำให้เกิดอาการปวดท้อง มีเลือดออกในทางเดินอาหาร และแม้แต่การเจาะลำไส้ในกรณีที่รุนแรง
• ภาวะแทรกซ้อนของระบบหัวใจและหลอดเลือด: การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดในหัวใจอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับหัวใจ เช่น กล้ามเนื้อหัวใจตาย  เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ   และกล้ามเนื้อหัวใจอ่อนแอ 
• ภาวะแทรกซ้อนทางตา: การมีส่วนร่วมของดวงตาอาจทำให้เกิดอาการต่างๆ เช่น ตาพร่ามัว ตาแดง และปวดตา กรณีที่รุนแรงอาจส่งผลให้เกิดความบกพร่องทางสายตาหรือตาบอดได้
• ภาวะแทรกซ้อนของข้อต่อ: อาการปวดข้อและการอักเสบอาจเกิดขึ้นได้ คล้ายกับอาการของโรคข้ออักเสบ
• การติดเชื้อ:การตอบสนองที่บกพร่องของระบบภูมิคุ้มกันเนื่องจากการอักเสบอย่างต่อเนื่องและการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันสามารถเพิ่มความเสี่ยงของการติดเชื้อได้

นี่คือแหล่งที่มาในบทความของเรา

• https://medlineplus.gov/ency/article/000432.htm

• https://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(12)65558-X/fulltext

• https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6105169/

เนื้อหาและรีวิวมาจากผู้เชี่ยวชาญ โดย Bupa team