โรคเลือดไหลไม่หยุด (Hemophila) : อาการ สาเหตุ การรักษา

23.04.2567

โรคเลือดไหลไม่หยุดคืออะไร

โรคเลือดไหลไม่หยุดหรือฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมในผู้ที่ขาดแคลนหรือมีโปรตีนบางชนิดที่เป็น “องค์ประกอบในการแข็งตัวของเลือด” น้อยเกินไปทำให้เลือดไม่สามารถแข็งตัวได้จึงส่งผลทำให้มีเลือดไหลออกมากเกินไป องค์ประกอบที่ทำให้เลือดแข็งตัวมีอยู่ 13 อย่างและทำงานร่วมกับเกล็ดเลือดเพื่อช่วยทำให้เลือดแข็งตัว เกล็ดเลือดมีลักษณะเป็นเซลล์ขนาดเล็กที่ผลิตขึ้นภายในไขกระดูก ข้อมูลจากองค์กรโรคเลือดไหลไม่หยุดโลกได้ระบุว่ามีคน 1 ใน 10,000 คนที่เกิดมีพร้อมกับโรคดังกล่าวนี้ ผู้ที่เป็นโรคเลือดไหลไม่หยุดจะมีเลือดไหลออกง่ายมากและเลือดแข็งช้ากว่าปกติ ดังนั้นผู้ที่เป็นโรคเลือดไหลไม่อยู่จึงมีอาการเลือดออกภายในหรือนอกร่างกายเกิดขึ้นอย่างเฉียบพลันและมักทำให้เกิดอาการเจ็บปวด ข้อต่อบวมเนื่องจากมีเลือดไหลออกในข้อต่อ แม้ว่าโรคเลือดไหลไม่หยุดนี้เป็นโรคที่พบได้ยาก แต่สามารถก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายต่อชีวิตได้ โรคเลือดไหลไม่หยุดมีอยู่ 3 รูปแบบได้แก่โรคฮีโมฟีเลียชนิดชนิด A B และ C โรคฮีโมฟีเลียชนิด A เป็นภาวะเลือดไหลไม่หยุดชนิดทั่วไปพบได้มากที่สุดและมีสาเหตุเกิดจากการขาดแคลนแฟกเตอร์ VIII ข้อมูลจากสถาบันหัวใจ ปอดและเลือดนานาชาติ (NHLBI) ระบุว่าผู้ป่วยโรคเลือดไหลไม่หยุด 8 คนจาก 10 คนเป็นโรคฮีโมฟีเลียชนิด A โรคฮีโมฟีเลียชนิด B หรือเรียกว่า Christmas disease เกิดจากการขาดแคลนแฟกเตอร์ IX โรคฮีโมฟีเลียชนิด C เป็นโรคเลือดไหลไม่หยุดระดับปานกลางที่มีสาเหตุเกิดจากการขาดเเคลนแฟกเตอร์ XI แม้ว่าผู้ที่ป่วยด้วยโรคฮีโมฟีเลียชนิดนี้พบได้ยากและไม่มีอาการเลือดไหลออกอย่างเฉียบพลัน โดยปกติโรคฮีโมฟีเลียชนิดนี้มักเกิดขึ้นหลังจากได้รับบาดเจ็บหรือการผ่าตัด โรคฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่เกิดจากพันธุกรรมซึ่งไม่สามารถรักษาได้ แต่มีวิธีรักษาเพื่อบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อนในอนาคต โรคฮีโมฟีเลียชนิดรุนแรงและพบได้ยากเกิดขึ้นหลังเกิดเรียกว่า “ภาวะ acquired hemophilia” เป็นอาการที่เกิดในคนที่มีปัญหาเกี่ยวกับภูมิคุ้มกันที่แอนตี้บอดี้ถูกโจมตีโดยแฟกเตอร์ที่ VIII หรือ IX Hemophila

อาการของโรคเลือดไหลไม่หยุดมีอะไรบ้าง

อาการเลือดไหลไม่หยุดขึ้นอยู่กับความรุนเเรงและแฟกเตอร์ที่ขาดแคลน สำหรับผู้ที่ขาดแคลนองค์ประกอบทำให้เลือดแข็งตัวบางชนิดอาจมีอาการเลือดไม่หยุดไหลในกรณีที่ได้รับบาดเจ็บ แต่ผู้ที่ขาดแคลนปัจจัยที่ทำให้เลือดแข็งตัวอย่างรุนเเรงจะมีอาการเลือดไหลออกอย่างไม่มีสาเหตุ เรียกว่า “เลือดไหลออกแบบไม่มีสาเหตุ” สำหรับโรคฮีโมฟีเลียในเด็กอาการเลือดออกง่ายมักเกิดขึ้นประมาณอายุ 2 ปี เลือดไหลออกแบบไม่มีสาเหตุเป็นสาเหตุทำให้เกิดอาการดังต่อไปนี้

มีเลือดออกในปัสสาวะ
มีเลือดออกในอุจจาระ
มีรอยฟกช้ำขนาดลึก
มีรอยฟกช้ำขนาดใหญ่เกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุ
เลือดไหลออกเยอะมาก
เลือดออกที่เหงือก
เลือดกำเดาไหลออกบ่อย
เจ็บปวดในข้อต่อ
ข้อต่อบวม
หงุดหงิดง่าย (ในเด็ก)

ควรไปพบแพทย์เมื่อไหร่

หากมีอาการดังต่อไปนี้เกิดขึ้น คุณควรไปพบแพทย์เพื่อรับการรักษาทันที

ปวดหัวอย่างรุนเเรง
อาเจียนซ้ำ
ปวดคอ
เห็นภาพเบลอหรือเห็นภาพซ้อน
ง่วงนอนอย่างรุนเเรง
เลือดไม่หยุดไหลหลับจากเกิดบาดแผล

ถ้าหากคุณตั้งครรภ์เป็นสิ่งสำคัญที่คุณควรไปพบแพทย์ถ้าหากคุณมีอาการดังกล่าวเหล่านี้

สาเหตุของโรคเลือดไหลไม่หยุด

กระบวนการทำงานของร่างกายที่เรียกว่า “ระบบการแข็งตัวของเลือด” เป็นกลไกที่ทำให้เลือดหยุดไหล โดยการแข็งตัวของเกล็ดเลือดหรือการรวมตัวกันของเกล็ดเลือดบริเวณเกิดขึ้นแผลและรวมตัวกันกลายเป็นลิ่มเลือด จากนั้นองค์ประกอบที่ทำให้เลือดแข็งตัวจะทำงานร่วมกันเพื่อสร้างสะเก็ดอุดแผล ถ้าหากมีองค์ประกอบที่ทำให้เลือดแข็งตัวต่ำหรือขาดแคลนเป็นสาเหตุทำให้มีอาการเลือดไหลไม่หยุดได้

โรคเลือดไหลไม่หยุดและพันธุกรรม

โรคฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่เกิดจากพันธุกรรมที่มีการสืบต่อจากบรรพบุรุษ เกิดจากการขาดแคลนยีนที่ทำหน้าที่สร้างแฟกเตอร์ VIII, IX หรือ XI ซึ่งยีนเหล่านี้มีอยู่ในโครโมโซม X จึงทำให้เกิดโรคฮีโมฟีเลียยีนด้อยบนโครโมโซม X แต่ละคนได้รับโคโมโซมแบ่งเพศจากพ่อเเม่ โดยผู้หญิงได้รับโครโมโซม XX และผู้ชายได้รับโครโมโซม XY ผู้ชายได้รับโครโมโซม X จากแม่และได้รับโครโมโซม Y จากพ่อ ผู้หญิงได้รับโครโมโซม X จากพ่อและแม่ เนื่องจากการขาดแคลนสารพันธุกรรมที่ทำให้เกิดโรคฮีโมฟีเลียอยู่บนโครโมโซม X พ่อจึงไม่สามารถส่งผ่านโรคนี้ให้กับลูกชายได้หมายความว่าถ้าผู้ชายได้รับโครโมโซม X และยีนที่กลายพันธุ์ เขาอาจเป็นโรคฮีโมฟีเลียได้ ผู้หญิงมีโครโมโซม X ที่กลายพันธุ์มีโอกาสส่งผ่านยีน 50% ให้กับลูกทั้งผู้หญิงและผู้ชายได้ ผู้หญิงที่มียีนกลายพันธุ์อยู่บนโครโมโซม X หนึ่งแท่งโดยปกติเรียกว่า “พาหะนำโรค” หมายความว่าเธอสามารถส่งสารพันธุกรรมที่ทำให้เกิดโรคไปยังลูกของเธอได้โดยที่ตัวเองไม่ได้เป็นโรคเนื่องจากแม่มีองค์ประกอบที่ทำให้เลือดแข็งตัวอยู่เพียงพอจากอยู่บนโครโมโซม X เพื่อป้องกันการเกิดอาการเลือดไหลไม่หยุด อย่างไรก็ตามผู้หญิงที่เป็นพาหะมีโอกาสเสี่ยงเกิดอาการเลือดไหลไม่หยุดมากขึ้น ผู้ชายที่ได้รับโครโมโซม X ที่เกิดการกลายพันธุ์อาจส่งต่อยีนดังกล่าวไปยังลูกสาวของเขาซึ่งทำให้กลายเป็นพาหะนำโรค ผู้หญิงจำเป็นต้องได้รับโครโมโซม X ที่กลายพันธุ์ทั้ง 2 แท่งจึงทำให้เกิดโรคฮีโมฟีเลีย อย่างไรก็ตามกรณีพบได้น้อยมาก

ปัจจัยเสี่ยงสำหรับโรคฮีโมฟีเลียที่เกิดจากพันธุกรรม

โรคฮีโมฟีเลียชนิด A และ B เป็นมักเกิดขึ้นในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงเนื่องจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม โรคฮีโมฟีเลียชนิด C เป็นความผิดปกติของพันธุกรรมที่ทำให้เกิดโรคเลือดไหลไม่หยุดจึงหมายความว่าโรคนี้สามารถเกิดขึ้นกับผู้ชายและผู้หญิงได้เท่ากัน เนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องโรคฮีโมฟีเลียอยู่บนโครโมโซมเพศ ข้อมูลจากศูนย์ Indiana Hemophilia and Thrombosis ระบุว่าส่วนใหญ่โรคฮีโมฟีเลียมักเกิดขึ้นกับชาวยิวอัชเคนาซิ แต่ก็สามารถเกิดกับคนเชื้อชาติอื่นได้เช่นกัน ในสหรัฐอเมริกาพบว่าโรคฮีโมฟีเลียชนิด C เกิดขึ้นกับประชากร 1 ใน 100,000 คน

วิธีวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียทำอย่างไร

โรคฮีโมฟีเลียวินิจฉัยโรคด้วยการตรวจเลือด แพทย์จะนำตัวอย่างเลือดจากหลอดเลือดดำมาวัดค่าสารที่เป็นองค์ประกอบทำให้เลือดแข็งตัว จากนั้นจะทำการจัดลำดับของตัวอย่างเลือดเพื่อระบุความรุนเเรงขององค์ประกอบที่ขาดแคลน

โรคฮีโมฟีเลียที่ไม่ร้ายแรงสามารถบ่งบอกได้ด้วยองค์ประการที่ทำให้เลือดแข็งตัวในพลาสมาที่มีอยู่ในระหว่าง 5-40 เปอรเซนต์
โรคฮีโมฟีเลียที่ระดับปานกลางสามารถบ่งบอกได้ด้วยองค์ประการที่ทำให้เลือดแข็งตัวในพลาสมาที่มีอยู่ในระหว่าง 1-5 เปอร์เซนต์
โรคฮีโมฟีเลียที่รุนเเรงสามารถบ่งบอกได้ด้วยองค์ประการที่ทำให้เลือดแข็งตัวที่อยู่ในพลาสมาจำนวนน้อยกว่า 1 เปอร์เซนต์

ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากโรคเลือดไหลไม่หยุดมีอะไรบ้าง

ภาวะแทรกซ้อนของโรคเลือดไหงไม่หยุดได้แก่

ข้อต่อเสียหายที่เกิดจากมีเลือดออกซ้ำ
มีเลือดออกที่อวัยวะภายใน
มีปัญหาเกี่ยวกับระบบประสาทเนื่องจากมีเลือดออกในสมอง

นอกจากนี้คุณยังมีความเสี่ยงเกิดการอักเสบติดเชื้อได้มากขึ้นเช่นโรคตับอักเสบเมื่อคุณได้รับบริจาคเลือด

โรคเลือดไหลไม่หยุดมีวิธีรักษาอย่างไร

แพทย์จะทำการรักษาโรคฮีโมฟีเลียด้วยการให้ฮอร์โมน ซึ่งฮอร์โมนชนิดนี้เรียกว่า ยา desmopressin แพทย์จะให้ฮอร์โมนชนิดนี้ด้วยการฉีดเข้าเส้นเลือด การทำงานของยาดังกล่าวจะช่วยเข้าไปกระตุ้นการทำงานของแฟกเตอร์หรือองค์ประกอบที่ทำหน้าที่เป็นองค์ประกอบที่ทำให้เลือดแข็งตัว แพทย์จะทำการรักษาโรคฮีโมฟีเลียชนิด B ด้วยการเติมเลือดด้วยเลือดที่ได้รับบริจาคที่มีองค์ประกอบทำให้เลือดแข็งตัว ซึ่งบางครั้งปัจจัยที่ทำให้เลือดแข็งตัวอาจได้รับมาในรูปแบบที่สังเคราะห์ขึ้นมาที่เรียกว่า “การสังเคราะห์องค์ประกอบสำหรับการแข็งตัวของเลือดใหม่” แพทย์จะทำการรักษาโรคฮีโมฟีเลียชนิด C ด้วยการเติมพลาสม่าเพื่อช่วยหยุดเลือดที่ไหลออกมากเกินไป การขาดแคลนแฟกเตอร์ที่ทำให้เกิดโรคฮีโมฟีเลียชนิด C สามารถรักษาด้วยยาที่มีอยู่ในทวีปยุโรปเท่านั้น คุณสามารถเข้ารับการรักษาด้วยการทำกายภาพบำบัดเพื่อฟื้นฟูข้อต่อที่เสียหายเนื่องจากโรคฮีโมฟีเลีย

วิธีป้องกันภาวะเลือดไหลไม่หยุด

โรคฮีโมฟีเลียหรือโรคเลือดไหลไม่หยุดเกิดจากการส่งผ่านสารพันธุกรรมจากแม่สู่ลูก เมื่อคุณกำลังตั้งครรภ์ คุณจะไม่สามารถทราบได้เลยว่าลูกของคุณเป็นโรคนี้หรือไม่ อย่างไรก็ตามถ้าไข่ของคุณได้รับการปฏิสนธิภายนอกร่างกายจะทำให้สามารถตรวจพบโรคนี้ได้ จากนั้นไข่ที่ไม่มีภาวะฮีโมฟีเลียเท่านั้นที่จะได้รับการฝั่งเข้าที่มดลูก ดังนั้นการเข้ารับคำปรึกษาก่อนการตั้งครรภ์จึงช่วยทำให้สามารถทราบถึงความเสี่ยงของเด็กทารกที่อาจเป็นโรคเลือดไหลไม่หยุดได้

การใช้ชีวิตกับโรคเลือดไหลไม่หยุด

1. รับการตรวจร่างกายประจำปี

ผู้ป่วยควรตรวจร่างกายเป็นประจำอย่างสม่ำเสมอทุกปี

2. รับวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบเอและไวรัสตับอักเสบบี

โรคตับอักเสบคือการติดเชื้อไวรัสที่ทำให้เกิดการอักเสบในตับ โรคตับอักเสบมีหลายประเภท แต่มีวัคซีนป้องกันสำหรับชนิด A และ B เท่านั้น ปัจจุบันวัคซีนป้องกัน ไวรัสตับอักเสบเอและไวรัสตับอักเสบบีได้รับการแนะนำในตารางการสร้างภูมิคุ้มกันในวัยเด็ก ถึงกระนั้น วัคซีนเหล่านี้ยังค่อนข้างใหม่ ผู้ใหญ่จำนวนมากในปัจจุบันจึงไม่ได้รับวัคซีนเหล่านี้ในวัยเด็ก วัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบบีเพิ่มในปี 2537 และวัคซีนตับอักเสบเอเพิ่มในปี 2543 คนที่เกิดก่อนปี 2543 มักไม่ได้รับวัคซีนเหล่านี้อย่างน้อยหนึ่งวัคซีนในวัยเด็ก วัคซีนตับอักเสบเอเกี่ยวข้องกับการฉีดสองครั้งโดยห่างกันหกเดือน วัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบบีได้รับการฉีดสามหรือสี่ครั้งในช่วงหกเดือน

3. รักษาเลือดออกแต่เนิ่นๆ และเพียงพอ

การปฐมพยาบาลขั้นพื้นฐานควรใช้สำหรับแผลที่ไม่รุนแรงทุกวัน แต่ผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย ผู้ดูแลและสมาชิกในครอบครัวควรตระหนักถึงวิธีการจัดการเลือดออกที่รุนแรงกว่าที่อาจเกิดขึ้น วางแผนล่วงหน้าสำหรับสถานการณ์ที่อาจทำให้คุณเสี่ยงต่อการตกเลือด ตัวอย่างเช่น หากคุณต้องการขั้นตอนทางการแพทย์ เช่น การทำฟัน ซึ่งอาจทำให้เลือดออกได้ ต้องแน่ใจว่าผู้ให้บริการของคุณรู้ถึงสภาวะของคุณและเตรียมพร้อมที่จะจัดการกับเลือดออกเพิ่มเติม ยาที่เรียกว่าไฟบรินเคลือบหลุมร่องฟันสามารถใส่โดยตรงบนรอยโรคหรือรอยบากเพื่อกระตุ้นให้เกิดการแข็งตัวและช่วยสมานแผล คุณสามารถลดโอกาสที่คุณจะต้องทำฟันได้โดยการดูแลฟันของคุณอย่างดีผ่านการแปรงฟันและใช้ไหมขัดฟันทุกวัน

4. ออกกำลังกายและรักษาน้ำหนักให้แข็งแรงเพื่อปกป้องข้อต่อของคุณ

ตรงกันข้ามกับสิ่งที่บางคนเชื่อ ฮีโมฟีเลียไม่ได้ขัดขวางผู้คนจากกิจกรรมทางกาย แม้ว่าการหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บจากการออกกำลังกายอาจเป็นไปไม่ได้เสมอไป แต่ความเสี่ยงของการออกกำลังกายนั้นมีมากกว่าผลประโยชน์สำหรับผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย การออกกำลังกายทำให้กล้ามเนื้อแข็งแรงขึ้น และกล้ามเนื้อที่แข็งแรงจะปกป้องข้อต่อของบุคคลและสามารถลดความเสี่ยงของการมีเลือดออกได้เอง การวิจัยพบว่าโรคข้อเป็นหนึ่งในปัจจัยที่ใหญ่ที่สุดที่ส่งผลเสียต่อคุณภาพชีวิตของผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย การเล่นกีฬาเป็นวิธีที่ดีในการสร้างกล้ามเนื้อและปรับปรุงความอดทนทั้งทางร่างกายและสติปัญญา (จิตใจ) ผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียที่ต้องการเล่นกีฬาควรพิจารณาว่าโรคเฉพาะของตนมีความรุนแรงเพียงใดและกีฬาชนิดใดที่พวกเขาสนใจ กีฬาบางประเภท เช่น กีฬาที่มีการสัมผัสบางส่วนหรือทั้งหมด เช่น ฟุตบอล มีแนวโน้มที่จะเสี่ยงเกินไป กีฬาอื่นๆ เช่น เทนนิส หรือว่ายน้ำ จะให้ประโยชน์มากกว่าความเสี่ยง

5. รับการทดสอบเป็นประจำสำหรับการติดเชื้อในกระแสเลือด

ไวรัสเช่น HIVและตับอักเสบไม่มีความเสี่ยงต่อการถ่ายเลือดหรือผลิตภัณฑ์เลือดในสหรัฐอเมริกาอีกต่อไป ถึงกระนั้น การติดเชื้อในกระแสเลือดชนิดใดก็ตามก็มีความเสี่ยงและภาวะแทรกซ้อนมากกว่าในผู้ที่เป็นโรคเลือดอยู่แล้ว ยิ่งผู้ป่วยฮีโมฟีเลียรู้ตัวเร็วว่าอาจมีการติดเชื้อในกระแสเลือด พวกเขาก็จะได้รับการรักษาเร็วขึ้น

นี่คือแหล่งที่มาของบทความของเรา

https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html
https://www.healthline.com/health/hemophilia
https://kidshealth.org/en/parents/hemophilia.html
https://www.medicalnewstoday.com/articles/154880

เนื้อหาและรีวิวมาจากผู้เชี่ยวชาญ โดย Bupa team

หัวข้อที่เกี่ยวข้อง

ติดตาม

0 ความคิดเห็น

การตอบรับแบบอินไลน์

ดูความคิดเห็นทั้งหมด

โรคเลือดไหลไม่หยุดคืออะไร

อาการของโรคเลือดไหลไม่หยุดมีอะไรบ้าง

ควรไปพบแพทย์เมื่อไหร่